Cos’è una vasculite?
La vasculite si riferisce a un ampio gruppo di malattie che causano l’infiammazione dei vasi sanguigni. I vasi sanguigni specifici colpiti includono arterie, vene e il più piccolo di questi noti come capillari. Può influenzare diverse parti del corpo e l’impatto e i sintomi dipenderanno dalla parte interessata. La vasculite è anche chiamata arterite. Provoca alterazioni delle pareti dei vasi sanguigni, che possono includere cicatrici, indebolimento, restringimento e ispessimento. La vasculite può danneggiare organi specifici riducendo la fornitura di ossigeno. La vasculite può essere acuta, a breve termine o cronica ea lungo termine. In alcuni casi, gli organi del corpo possono essere colpiti, specialmente se non ricevono abbastanza sangue ricco di sostanze nutritive e ossigeno, con conseguenti danni agli organi e, talvolta, la morte.
Le cause
La vasculite si verifica quando il sistema immunitario del corpo attacca erroneamente i suoi vasi sanguigni (reazione autoimmune). Gli esperti non sono sicuri del perché questo accada. Alcuni fattori scatenanti noti sono infezioni, reazioni allergiche, alcuni disturbi del sistema immunitario e alcuni tipi di cancro. Per la malattia di Behcet, si ritiene che sia dovuta a un processo autoimmune innescato da un agente infettivo o ambientale in un individuo geneticamente predisposto. L’allele HLA-B51 situato nel locus MHC, sul cromosoma 6p, è stato il fattore di rischio maggiormente associato per la malattia incerte aree. La causa della arterite a cellule giganti non è chiarita, ma sono stati fatti importanti progressi nella conoscenza della sua patogenesi che porta a nuovi bersagli terapeutici, in particolare l’inibizione dell’interleuchina-6. Questa citochina svolge un ruolo chiave nella regolazione dello squilibrio Th17/ Tregs e appare correlare con l’attività clinica della malattia. Esistono vasculiti indotte anche da farmaci. Sono state riportate associazioni con farmaci anti-ipertensivi (idralazina), immunostimolanti (levamisole), agenti anti-tiroidei (metimazolo) ed alcuni antibatterici (trimethoprim-sulfametossazolo)
Sintomi
Segni e sintomi di vasculite variano a seconda di quali vasi sanguigni sono colpiti e quali organi sono danneggiati, se presenti. La maggior parte dei casi di vasculite includono i seguenti sintomi: febbre, stanchezza, perdita di peso, perdita di appetito, dolori articolari, dolori muscolari, intorpidimento e debolezza. I segni e sintomi variano a secondo delle specifiche condizioni vasculitiche: ci sono dei tratti comuni, ma per alcune entità alcuni sintomi sono distintivi.
– Malattia di Behçet
È una sindrome autoimmune complessa. I sintomi variano e possono scomparire e tornare. Può influenzare le aree corporee, ad es. in bocca piaghe dolorose, come ulcere da cancro. Iniziano come lesioni sollevate e rotonde in bocca e diventano ulcere dolorose. Alcune persone possono sviluppare piaghe acneiche, mentre altre possono avere noduli rossi, sollevati e teneri, specialmente sulle gambe. Anche i giunti vengono attaccati dal processo autoimmune. Solitamente gonfiore e dolore alle ginocchia e talvolta a caviglie, gomiti o polsi. Le lesioni genitali appaiono comunemente sullo scroto nei maschi e nella vulva nelle femmine. Appaiono come lesioni rosse, rotonde, ulcerate. L’infiammazione nel cervello e nel sistema nervoso può causare mal di testa, febbre, scarso equilibrio e disorientamento. Gli occhi si infiammano con la cosiddetta uveite. Il tratto gastrointestinale subisce dolori addominali, diarrea. Possibile sanguinamento nel sistema digestivo avviene con crisi.
– Malattia di Buerger
La malattia di Buerger colpisce le arterie e le vene nelle braccia e nelle gambe. I vasi sanguigni si gonfiano e vengono bloccati da coaguli di sangue, chiamati trombi, che danneggiano o distruggono i tessuti cutanei. A volte, questo può portare a infezioni e cancrena. Il rischio di malattia di Buerger è legato al fumo regolare. I sintomi iniziali comprendono spesso dolore ai piedi e alle mani durante l’esercizio a causa di insufficiente flusso sanguigno. A volte questo dolore può anche essere presente a riposo. Di solito il dolore inizia alle estremità ma può irradiarsi in altre parti del corpo. Una persona può anche sperimentare: intorpidimento e / o formicolio agli arti, dita, dita dei piedi, mani e piedi diventano bianchi al freddo, ulcerazioni cutanee che possono diventare cancrena delle dita.
– Vasculite del sistema nervoso centrale
La vasculite del sistema nervoso centrale può indurre cambiamenti mentali. Questa è vasculite che coinvolge il cervello e il midollo spinale. Segni e sintomi possono includere: cambiamenti mentali, mal di testa, confusione generale, paralisi o debolezza muscolare, problemi visivi, depressione, disfasia e convulsioni.
– Sindrome di Churg-Strauss
Questa sindrome rara è un’infiammazione delle piccole arterie e delle vene nelle persone con una storia di allergia o asma. La sua caratteristica principale è l’asma, che può iniziare molto prima dell’inizio della vasculite. I primi segni e sintomi possono includere: rinite allergica e polipi nasali. Nella fase successiva, la persona ha tipicamente eosinofilia, una condizione in cui ci sono troppi eosinofili, un tipo di globuli bianchi. La terza fase è una vasculite che di solito coinvolge la pelle, i polmoni, i nervi, i reni e altri organi. Vi è una frequente devastazione dei nervi, chiamata mononeuritis multiplex, che provoca un formicolio, intorpidimento, perdita muscolare a mani e piedi e dolori lancinanti.
– Crioglobulinemia
Questa condizione è legata alle infezioni da epatite C. Fa sì che il sangue iperdenso con l’infiammazione dei vasi sanguigni. I sintomi variano a seconda del tipo e di quali organi sono interessati. Tipicamente, segni e sintomi includono problemi respiratori, affaticamento, dolori muscolari e articolari, glomerulonefrite, porpora, mani e piedi che diventano bianchi nel freddo e ulcerazioni della pelle.
– Arterite a cellule giganti o arterite di Horton
Questa è l’infiammazione delle pareti delle arterie. Colpisce le arterie I sintomi più comuni sono: mal di testa, visione offuscata, dolore alle spalle, fianchi, mascella e febbre. I sintomi meno comuni includono: tosse, mal di gola, dolore alla lingua, perdita di peso e dolore alle braccia durante l’esercizio.
– Henoch-Schönlein porpora
Infiammazione dei minuscoli vasi sanguigni, chiamati capillari, nella pelle e frequentemente nei reni, con conseguente eruzioni cutanee, soprattutto sui glutei e dietro gli arti inferiori. È associato con l’artrite e talvolta il dolore cramping nella pancia. I sintomi più comuni sono: un’eruzione cutanea che sembra simile a piccoli lividi su glutei, gomiti e gambe; dolori articolari, specialmente alle ginocchia e alle caviglie, mal di stomaco, nausea, vomito, diarrea, sangue nelle feci se i vasi dell’intestino e dei reni sono infiammati.
– Malattia di Kawasaki
Questa è una sindrome rara di origine sconosciuta. Provoca l’infiammazione delle pareti delle arterie in tutto il corpo, comprese le arterie coronarie che forniscono sangue al muscolo cardiaco. La malattia di Kawasaki causa febbre alta, congiuntivite, labbra e mucose della bocca, gengivite gonfiore delle ghiandole del collo e un rossore rosso brillante sulle mani e sui piedi. Colpisce i bambini piccoli.
– Arterite di Takayasu
Questo è un raro tipo di vasculite in cui l’infiammazione danneggia l’aorta, che è la grande arteria che trasporta il sangue dal cuore al resto del corpo. Inoltre danneggia i rami principali dell’aorta. Pazienti con l’arterite di Takayasu avvertono dolore al braccio o al torace, ipertensione e possono infine manifestare ictus o insufficienza cardiaca.
– La granulomatosi di Wegener
Uno dei sintomi della granulomatosi di Wegener è il dolore oculare. La granulomatosi di Wegener provoca infiammazione e lesioni ai vasi sanguigni e colpisce diversi organi tra cui i polmoni, i reni e il tratto respiratorio superiore. Come disturbo potenzialmente letale, richiede una immunosoppressione a lungo termine. Alcune persone possono morire a causa della tossicità del trattamento.
– Glomerulonefrite rapidamente progressiva
Questa condizione è una sindrome del rene che progredisce rapidamente in insufficienza renale acuta (renale) se non trattata. Anche se il trattamento ha successo ci possono essere episodi ricorrenti. Alcune persone richiedono un trattamento a lungo termine. Le complicanze possono variare a seconda del tipo di vasculite. Le complicanze più comuni sono legate al povero ossigeno e al rifornimento di sangue nutrizionale agli organi che sviluppano danni ai tessuti.
Diagnosi
Il medico di base o lo specialista chiederanno a qualcuno dei loro sintomi, anamnesi medica ed effettueranno un esame fisico. Gli esami del sangue sono necessari per diagnosticare accuratamente la vasculite. Questi possono includere: proteina C-reattiva (PCR), velocità di eritrosedimentazione (VES), anticorpi citoplasmatici anti-neutrofili (ANCA) e conta piastrinica. I test delle urine possono determinare se esiste un problema ai reni, rivelare la quantità di proteine delle urine o se ci sono globuli rossi.
Diagnostica per immagini
Questi possono essere usati per dare un’occhiata alle arterie più grandi e ai loro rami. Possono essere usati radiografie, ecografie, scansioni TC, scansioni MRI ed angiogrammi. Un angiogramma è una radiografia dei vasi sanguigni. Un tubo lungo, sottile e flessibile, o catetere, viene inserito in una grande vena o arteria. Una tintura viene iniettata nei vasi sanguigni attraverso il catetere. La tintura compare nelle immagini a raggi X che consentono al medico di vedere i vasi sanguigni.
Trattamento
Il trattamento per la vasculite dipende da diversi fattori, tra cui il tipo di vasculite della persona, la gravità dei sintomi, la loro età e la loro salute generale. A volte, come nel caso della porpora di Henoch-Schonlein, la condizione si risolve senza cure mediche.
Steroidi
Questi sono usati per ridurre l’infiammazione, ma hanno anche lo scopo di ridurre la funzionalità immunitaria. Gli esempi includono prednisone o metilprednisolone (Medrol). Gli effetti collaterali possono essere gravi se presi a lungo termine. Possono includere aumento di peso, diabete e osteoporosi.
Farmaci immunosoppressori
Se una persona non risponde bene alla terapia steroidea, un medico può prescrivere farmaci citotossici che bloccano le cellule del sistema immunitario. Esempi includono methotrexate (Reumaflex), azatioprina (Imuran) e ciclofosfamide (Cytoxan). Tuttavia, questi sono essenzialmente molto più tossici degli steroidi stessi e rappresentano ormai una linea secondaria per il trattamento delle vasculiti, rispetto agli steroidi. Essi tendono ad essere rimpiazzati con immunosoppressori più recenti e meno tossici come il micofenolato (Cellcept) e la ciclosporina (Sandimmune).
Terapie biologiche
È stato riportato che gli agenti bloccanti il fattore di necrosi tumorale (TNF) come Infliximab, Etanercept e Adalimumab hanno successo in pazienti con malattia di Behcet. Altri agenti delle stessa famiglia (anticorpi monoclonali) Tocilizumab. Abatacept e Ustekinumab sono risultati promettenti per la terapia della arterite di Horton. Questi anticorpi vanno ad antagonizzare direttamente certe citochine infiammatorie (interleuchine) o certi loro recettori persenti sulle cellule immunitarie. Da questo punto di vista mostrano una selettività molto maggiore con inferiori effetti collaterali.
- a cura del Dr. Gianfrancesco Cormaci, PhD, specialista in Biochimica Clinica.
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